Conheça a Hipertensão Arterial Pulmonar

Doença é extremamente rara

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Doença atinge cerca de 350 mil pessoas no mundoDoença atinge cerca de 350 mil pessoas no mundo
Doença atinge cerca de 350 mil pessoas no mundo
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Doença mais ameaçadora do que muitos tipos de câncer, a Hipertensão Arterial Pulmonar é uma doença extremamente grave, rara e sem cura, que acomete as artérias que ligam os pulmões ao coração (as artérias pulmonares). Atualmente, a HAP atinge cerca de 350 mil pessoas no mundo. No Brasil, esse número fica entre 3 e 10 mil pacientes. Quando não tratada com os recursos adequados e sem os medicamentos necessários, leva o portador à morte rapidamente. Segundo a literatura médica, a sobrevida média estimada em pacientes com HAP, sem tratamento específico, é de 2,5 anos, após o diagnóstico. A boa notícia é que Passo Fundo é referência no tratamento em unidade existente no Hospital São Vicente de Paulo

Criado em 2010 na cidade de Passo Fundo, no Rio Grande do Sul, o Centro de Referência em Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) do Hospital São Vicente de Paulo foi o primeiro a ser desenvolvido no interior do Rio Grande do Sul para cuidar de pacientes portadores da doença. Coordenado pelo Dr. Vinicius Buaes Dal Maso, médico pneumologista, o Centro de Referência acompanha e presta atendimento a pacientes de 43 municípios adjacentes.

O Centro de Referência conta com uma equipe altamente capacitada formada por pneumologistas, cardiologistas e reumatologistas e atende a todos os requisitos tecnológicos, de material humano e equipamentos para o desempenho da necessidade médica, de acordo com as diretrizes determinadas pela Organização Mundial da Saúde.

“O preparo da equipe com os equipamentos de ponta para avaliação são os destaques do nosso Centro de Referência. Apesar de ser considerada uma doença rara, atualmente, cuidamos de mais de 40 pacientes com HAP, todos adultos, residentes das regiões vizinhas de Passo Fundo”, comenta o especialista.

Entre os pacientes beneficiados pelo Centro de Referência está a senhora Cibele Pinto Pacheco, portadora da doença há seis anos. Em 2008, quando Cibele recebeu seu diagnóstico morava em Chapecó, Santa Catarina, e a cada três meses viajava para Porto Alegre para fazer o tratamento e os exames periódicos. Um ano após o lançamento do Centro de Referência em Passo Fundo, Cibele engravidou e as viagens tornaram-se cansativas.

“Quando descobri que estava grávida e que era uma gravidez de risco, resolvi mudar para a cidade de Passo Fundo para facilitar o meu tratamento. Os especialistas que já cuidavam de mim desde o início da doença eram todos de Passo Fundo e acompanharam a minha gravidez até o final. Hoje, tenho um filho de dois anos saudável e sem nenhum indício da doença. O Centro de Referência do Hospital São Vicente de Paulo trouxe mais qualidade de vida para mim e para a minha família”, comenta a paciente.

Doença mais ameaçadora do que muitos tipos de câncer, a HAP acomete as artérias que ligam os pulmões ao coração (as artérias pulmonares). Atualmente, a doença atinge cerca de 350 mil pessoas no mundo. No Brasil, esse número fica entre 3 mil e 10 mil pacientes. Quando não tratada com os recursos adequados e sem os medicamentos necessários, leva o portador à morte rapidamente. Segundo a literatura médica, a sobrevida média estimada em pacientes com HAP, sem tratamento específico, é de 2,5 anos, após o diagnóstico.

Devido à natureza não específica dos sintomas, a HAP é facilmente confundida com outras enfermidades mais comuns, como asma, bronquite ou insuficiência cardíaca, e, por isso, costuma ser mais frequentemente diagnosticada quando os pacientes atingem um estágio mais avançado. Conforme a HAP se desenvolve, o fluxo sanguíneo pelas artérias pulmonares é restringido. O lado direito do coração é submetido à tensão crescente para bombear o sangue até os pulmões e isso faz com que aumente de tamanho.

Entrevista

Medicina & Saúde – O que é a hipertensão arterial pulmonar?
Vinicius Buaes Dal Maso – A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma doença que afeta as artérias dos pulmões, levando a um estreitamento do calibre interno do vaso sanguíneo. Ocorre então um aumento da pressão, dificultando o fluxo do sangue e sobrecarregando o coração.

Medicina & Saúde - Existe algum grupo de risco?
Vinicius Buaes Dal Maso – Os grupos de risco para doença incluem portadores de doenças reumáticas, como a esclerodermia, medicações como os anorexígenos, HIV, esquistossomose, anemia falciforme, doenças cardíacas congênitas, cirrose, história familiar da doença (hereditária), entre outras. Em algumas pessoas, porém, não se consegue identificar a causa da doença, o que caracteriza o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar idiopática

Medicina & Saúde – E fatores de risco?
Vinicius Buaes Dal Maso – O sintoma inicial mais comum da doença é o cansaço ou a falta de ar ao realizar exercício, que pode piorar progressivamente. Também podem ocorrer desmaios em uma fase mais tardia. A radiografia de tórax e o eletrocardiograma podem sugerir o diagnóstico, porém a suspeita geralmente ocorre após a realização de um ecocardiograma, devendo ser confirmada através de cateterismo cardíaco. Muitas situações podem fazer com que a pressão nas artérias dos pulmões aumente (hipertensão pulmonar), como na insuficiência cardíaca e no enfisema, não significando hipertensão arterial pulmonar.

Medicina & Saúde – Existe tratamento? Qual?
Vinicius Buaes Dal Maso – O tratamento inclui medicações como anticoagulantes, diuréticos e tratamentos específicos com vasodilatadores que reduzem a pressão e fazem o coração trabalhar melhor. Em casos extremos, que não respondem ao tratamento clínico, pode ser necessário realizar um transplante de pulmão. Portadores de doenças crônicas, especialmente nos grupos de risco, devem conversar com seus médicos a respeito da possibilidade de desenvolverem hipertensão arterial pulmonar. Caso houver a suspeita, o ideal é o paciente ser avaliado precocemente em Centros de Referência para tratamento da doença, como é o caso do Centro de Referência em HAP do Hospital São Vicente de Paulo, em Passo Fundo. Criado em 2010, o Centro de Referência conta com uma equipe altamente capacitada formada por pneumologistas, cardiologistas e reumatologistas, e acompanha e presta atendimento a pacientes de 43 municípios adjacentes. O preparo da equipe com os equipamentos de ponta para avaliação são os destaques do nosso Centro de Referência. Apesar de ser considerada uma doença rara, atualmente, cuidamos de mais de 40 pacientes com HAP, todos adultos, residentes das regiões vizinhas de Passo Fundo.

Incidência
Atualmente, a doença atinge cerca de 350 mil pessoas no mundo. No Brasil, esse número fica entre 3 mil e 10 mil pacientes. Quando não tratada com os recursos adequados e sem os medicamentos necessários, leva o portador à morte rapidamente. Segundo a literatura médica, a sobrevida média estimada em pacientes com HAP, sem tratamento específico, é de 2,5 anos, após o diagnóstico.


Colaborou
Vinicius Buaes Dal Maso, Médico Pneumologista, Professor da Faculdade de Medicina da UPF Rotineiro do CTI do Hospital São Vicente de Paulo e Mestre em Ciências Pneumológicas

 

 

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