Atenção à Fibrose Pulmonar Idiopática

Doença não tem cura e atinge pessoas acima dos 50 anos

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Dr. Tiago Teixeira Simon é pneumologista e médico do sono, integrante do corpo clínico da Clínica do Pulmão e do Hospital da Cidade de Passo FundoDr. Tiago Teixeira Simon é pneumologista e médico do sono, integrante do corpo clínico da Clínica do Pulmão e do Hospital da Cidade de Passo Fundo
Dr. Tiago Teixeira Simon é pneumologista e médico do sono, integrante do corpo clínico da Clínica do Pulmão e do Hospital da Cidade de Passo Fundo

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 Tosse, falta de ar ou cansaço. Os sintomas podem ser confundidos com outras doenças pulmonares. Mas são indícios de uma doença pulmonar grave: a Fibrose Pulmonar Idiopática, que provoca enrijecimento progressivo dos pulmões. O Dr. Tiago Teixeira Simon, pneumologista e médico do sono, explica que o cansaço e a tosse podem ser sintomas de diversas doenças pulmonares, tanto agudas e comuns como um simples resfriado e pneumonia. Até doenças crônicas, comuns como a Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica e asma, mas também raras como a fibrose pulmonar. A dispneia (falta de ar) é o principal sintoma, com piora progressiva e acompanhada de tosse seca, geralmente por mais de seis meses. Pode ocorrer também baqueteamento digital (dedos em baqueta de tambor) e cianose, ou seja, a redução da oxigenação, caracterizada por coloração azulada das pontas dos dedos e lábios.

 Sem causa conhecida

O especialista da Clínica do Pulmão e do Hospital da Cidade detalha essa doença rara. A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença infrequente, grave e progressiva, limitada ao pulmão, que faz com que o aparelho respiratório perca progressivamente a elasticidade e a capacidade de expandir e oxigenar o corpo, com a formação de cicatrizes (fibroses) permanentes no pulmão. Embora seja idiopática – ou seja, não tem causa conhecida – a FPI pode estar associada a alguns fatores, como tabagismo, exposição ambiental a diversos poluentes, refluxo gastroesofágico, infecção viral crônica e genética. A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença incomum, afeta menos de 1% da população conforme levantamentos internacionais. Há alguns casos em Passo Fundo e Região, não sabemos se acima ou abaixo da média nacional por não haver estudos populacionais no Brasil para avaliar a prevalência desta doença.

 Sintomas inespecíficos

A Fibrose Pulmonar Idiopática comumente afeta pessoas acima dos 50 anos, geralmente fumantes ou ex fumantes. Os sintomas iniciais são inespecíficos, podendo ser confundidos até com o envelhecimento, o que pode atrasar o diagnóstico, uma vez que a FPI pode ser confundida com enfisema pulmonar ou doença cardíaca inicialmente. Infelizmente a Fibrose Pulmonar Idiopática ainda não tem cura, com evolução geralmente progressiva, e, se não tratada, pode levar a óbito em média dois a três anos, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce, quando o grau de acometimento pulmonar é menor.

Tratamento para diminuir a progressão

 Até o momento, não existe nenhum tratamento capaz de curar a FPI. Atualmente, dois medicamentos novos são eficazes em reduzir o ritmo de progressão da doença, mas até o momento indicados exclusivamente para Fibrose Pulmonar Idiopática, ou seja, não tem demonstração de efetividade em outras formas de fibrose pulmonar por causas conhecidas. Além disso, são medicações de alto custo. Portanto, a prescrição de tais medicamentos e o acompanhamento em longo prazo dos pacientes deve ficar ao cargo de médicos pneumologistas, familiarizados com o diagnóstico e tratamento de pacientes com doenças intersticiais pulmonares. A doença do refluxo gastroesofágico é bastante comum nos pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática, sendo seu tratamento importante, mesmo nos pacientes que não tenham sintomas desta doença. Suplementação de oxigênio está indicada naqueles pacientes que tenham redução da oxigenação do sangue, não estando indicada simplesmente para alívio da dispneia. Casos selecionados são referenciados para centros de transplante de pulmão.

  

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