MEDICINA & SAÚDE - Ferritina elevada e Hemocromatose Hereditária: Modismo ou Realidade?

(*) Dra. Cristiane da Silva Rodrigues de Araújo

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Foto: Scheila ZangFoto: Scheila Zang
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A concentração média de ferro no organismo humano adulto é de 4 a 5g. As consequências do desequilíbrio do metabolismo do ferro, por sua deficiência, origina anemia e sua sobrecarga pode levar a Hemocromatose Hereditária (HH). É uma doença autossômica recessiva que se caracteriza por uma predisposição genética à absorção excessiva de ferro proveniente da dieta. Esta desordem hereditária acarreta em um acúmulo progressivo deste íon nas células parenquimatosas do fígado, pâncreas e coração. No estágio final de evolução observam-se danos estruturais e funcionais nos órgãos comprometidos.


Primária e secundária

A sobrecarga de ferro é classificada em primária e secundária. Na primária incluem-se as alterações em genes de proteínas relacionadas à homeostase do ferro a nível celular e tecidual como é observado na Hemocromatose Hereditária. Na secundária, a sobrecarga de ferro pode ser associada às doenças congênitas ou adquirida, que requerem múltiplas transfusões de concentrados de hemácias como em várias doenças hematológicas. Outra causa é a excessiva administração de ferro, por automedicação ou pelo tratamento errôneo de uma anemia. A sobrecarga de ferro também pode estar relacionada à hepatopatia crônica: a hepatite C, a hepatite B, a hepatopatia alcoólica, a Esteatose Hepática (gordura no fígado). Ainda, Porfiria cutânea tardia, e a Síndrome Metabólica, atualmente o principal diagnóstico diferencial. A síndrome metabólica caracterizada por obesidade, hipertensão arterial, diabetes mellitus não insulino-dependente, hiperlipidemia e hiperuricemia é a causa mais comum de hiperferritinemia. Os principais sintomas são cansaço, desconforto abdominal e dores nas articulações.

 

Diagnóstico

O diagnóstico da HH é feito por meio de exames de sangue, quantificando os níveis de Índice de Saturação de Transferrina (IST) e Ferritina Sérica (FS). Confirmado os valores a partir das duas análises alteradas, com níveis superiores aos de referência, o médico poderá solicitar o teste genético para hemocromatose. É fundamental ressaltar que sempre deve ser afastada a possibilidade de um quadro infeccioso ou inflamatório, no momento da realização dos exames, pois a ferritina pode sofrer influência no resultado, sendo elevada nestes casos, sem não ter associação nenhuma com excesso de ferro no organismo.


Tratamento

Caso a doença não seja diagnosticada e tratada, várias manifestações clínicas severas podem ocorrer, principalmente entre a quinta e sexta década de vida, como cirrose (com maior suscetibilidade ao desenvolvimento de carcinoma hepatocelular), levando a um impacto negativo na sobrevida e na qualidade de vida do paciente. Quanto mais precoce o diagnóstico e início do tratamento, melhor a qualidade e expectativa de vida dos pacientes. Pacientes com diagnóstico estabelecido de HH e sobrecarga de ferro devem ser tratados com sangria terapêutica (flebotomia terapêutica) para a obtenção de depleção do ferro do organismo, seguidas de sangrias terapêuticas de manutenção. Todos os casos confirmados de HH e que necessitem de sangria terapêutica são encaminhados para serviços de hemoterapia ou hemocentros, mediante solicitação formal do médico assistente a fim de, realizar o procedimento.


Complicações e envelhecimento 

Embora em vários países exista alta prevalência da HH, ainda é baixa a frequência de diagnóstico desta patologia. Esta dificuldade pode ser decorrente de muitos sintomas inespecíficos como fraqueza, dores abdominais, dores nas articulações e até mesmo sintomas semelhantes ao de outras patologias. O prognóstico dos pacientes com HH está diretamente relacionado à precocidade do diagnóstico no curso da evolução natural da doença, sendo fator determinante a ausência ou presença de lesão orgânica ao diagnóstico e à introdução precoce da terapêutica. Ainda, é fundamental uma abordagem multidisciplinar ao paciente e seus familiares, pois há necessidade de readaptação alimentar e mudanças de estilo de vida, para evitar piora no prognóstico por fatores externos à patologia de base.


Sobrevida normal

Pacientes submetidos à depleção do ferro de maneira satisfatória e antes do desenvolvimento da cirrose ou da diabete podem ter sobrevida normal. Considerando que esta patologia causa considerável morbimortalidade, apresenta um período de latência longo e que a instituição precoce do tratamento com flebotomias, pode modificar a evolução natural da doença, tornam-se imperativo a mobilização da comunidade médica e a abordagem multidisciplinar para criação de diretrizes de conduta para HH baseadas no diagnóstico e tratamento precoces, proporcionando o envelhecimento saudável para inúmeros brasileiros portadores desta patologia.


Sangria terapêutica com abordagem multidisciplinar e multiprofissional

A sangria terapêutica, ou flebotomia, é realizada através de um sistema estéril constituído de uma bolsa com agulha que coleta o sangue do indivíduo. É muito semelhante ao procedimento de doação de sangue. Durante a flebotomia, são retirados de 300 ml a 500 ml de sangue total, o que varia de acordo com a condição clínica do paciente, sendo removido 200 a 250 mg de ferro por sessão. Normalmente, não há reposição de volume. 


Assistência da enfermagem

Por se tratar de um paciente crônico que necessita de múltiplas punções venosas, é importante que toda a equipe de enfermagem trabalhe com protocolos definidos e esteja capacitada e apta a realizar estas punções, uma vez que a agulha é diferente das utilizadas rotineiramente.


Aspectos psicológicos

O atendimento e o tratamento dos aspectos psicológicos em torno do adoecimento produzem uma infinidade de associações que podem ser evidenciadas no paciente, na família e na equipe de profissionais. Se a saúde mental dos pacientes com HH não for valorizada, estes podem abandonar o tratamento ou não dar importância aos cuidados, como no âmbito alimentar. Por isso é importante adaptar-se ao seu novo estilo de vida, a exemplo dos pacientes em tratamento dialítico. Cabe também a equipe de saúde identificar os casos em que o suporte psicológico é necessário, não só ao paciente como também para sua família.


Orientações nutricionais

Deve-se evitar a ingestão de suplementos contendo Ferro, a ingestão de complexos polivitamínicos ricos em vitamina C e a ingestão de frutos do mar crus. Além disso, procurar manter uma dieta balanceada sem excesso de carne vermelha e minimizar o consumo de álcool.

 

Handbook do Serviço de Hemoterapia do HSVP


O Serviço de Hemoterapia do Hospital São Vicente de Paulo de Passo Fundo, em parceria com a UPF e o Hospital de Clínicas de Porto Alegre, lançaram em 2020 um handbook sobre Hiperferritinemia e Hemocromatose Hereditária, com dicas e orientações sobre o tema. O manual está disponível de forma online e foi desenvolvido dentro do Programa Gestão e Promoção do Conhecimento Médico via Desenvolvimento de Serious Games Aplicados a Formação Médica e Gerontecnologia do Programa ComSaúde – Projeto Doação de Sangue da UPF.

O handbook de forma dinâmica e atrativa responde rapidamente e de maneira descomplicada dúvidas dos pacientes, familiares e equipe de saúde a respeito do tema e pode ser acessado pelo link: https://hsvp.com.br/post/2722/servico-de-hemoterapia-lanca-handbook-com-informacoes-para-a-comunidade


(*) Dra. Cristiane da Silva Rodrigues de Araújo é médica graduada pela UPF, aluna do Doutorado do Programa de Envelhecimento Humano UPF, Mestre em Envelhecimento Humano pela UPF, especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH). Especialista em Acreditação: Qualidade no Serviço de Saúde pela Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais e Organização Nacional de Acreditação. Especialista em Gestão de Hemocentros pela ENSP-FIOCRUZ. Cursando MBA Qualidade, Acreditação e Segurança do Paciente pela Faculdade de Tecnologia em Saúde-IAHCS. Atualmente é médica Gestora e Responsável Técnica do Serviço de Hemoterapia do Hospital São Vicente de Paulo em Passo Fundo e professora da Faculdade de Medicina da UPF


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